Аномалии развития половых желез

Отсутствие яичников (aplasia ovariorum) встречается очень редко и только у нежизнеспособных плодов, имеющих другие уродства, несовместимые с жизнью.
Отсутствие одного яичника встречается при однорогой матке, причем яичник отсутствует с той стороны, на которой не образовалась половина матки. Однако чаще при однорогой матке развиты оба яичника.
Добавочные яичники развиваются путем отшнуровывания части зачатка яичника на ранних стадиях эмбрионального развития. Добавочный яичник располагается на ножке, соединяющей его с основным яичником. Практического значения добавочный яичник не имеет.
Гипоплазия яичников — уменьшение или недостаточное развитие стромы яичника. Чаще сочетается с недоразвитием матки. Яичники уменьшены, маточные трубы тонкие, извилистые, часто удлинены. Вторичные половые признаки выражены слабо. Менструальный цикл нарушен — аменорея или гипоменструальный синдром, менструальный цикл ановуляторный, бесплодие.
Лечение аналогично лечению при недоразвитии матки.
Гиперплазия яичников — гипертрофия стромы яичника. Встречается редко, функция половых органов не нарушается.
Лечение не требуется.
Дисгенезия яичников — аномалия развития зачатка яичника на ранних стадиях эмбрионального развития. Яичники состоят из соединительнотканной стромы, внутри которой кроме сосудов, нервов заложены фолликулы различной степени развития. Матка чаще рудиментарная, наружные половые органы недоразвиты.
Гермафродитизм. Гермафродитизмом называют наличие у одного и того же лица мужских и женских половых желез. Различают истинный и ложный гермафродитизм.
При истинном гермафродитизме у одного и того же лица имеется две функционирующие половые железы обоих полов. Встречается крайне редко и только у плодов, имеющих другие уродства, несовместимые с жизнью. К истинному гермафродитизму относятся также редкие случаи сочетания в одной половой железе элементов яичника и яичка (овотестис).
При ложном гермафродитизме, или псевдогермафродитизме, у одного и того же лица имеется половая железа одного пола, а наружные половые органы и вторичные половые признаки имеют большое сходство с другим полом. В связи с тем, что пол определяется характером половой железы, псевдогермафродитизм разделяется на мужской и женский. Если в строении наружных половых органов преобладают женские признаки, а половая железа мужская — имеет место мужской ложный гермафродитизм. При женском псевдогермафродитизме яичники сформированы правильно, имеется матка, маточные трубы и влагалище, а наружные половые органы и вторичные половые признаки по своему строению приближаются к мужскому типу — увеличенный клитор внешне напоминает мужской половой член, большие срамные губы соединены между собой и образуют подобие мошонки, оволосение по мужскому типу.
Различают следующие формы женского псевдогермафродитизма.
Врожденный адреногенитальный синдром развивается в результате нарушения синтеза стероидов в корковом веществе надпочечных желез. При этом образуется избыточное количество андрогенов и снижается выработка глюкокортикоидов. Гипосекреция глюкокортикоидов способствует избыточной продукции кортикотропина (АКТГ) в гипофизе, что, в свою очередь, стимулирует образование андрогенов в корковом веществе надпочечных желез, вызывая его гипертрофию. Гиперсекреция андрогенов способствует развитию наружных половых органов девочки по мужскому типу. Поэтому при рождении таких детей пол нередко определяется неправильно.
При дальнейшем развитии организма избыточное содержание андрогенов тормозит гонадотропную функцию гипофиза, и потому, хотя яичники сформированы правильно, эстрогены в них не образуются.
Под влиянием избытка андрогенов наружные половые органы девочки развиваются по мужскому типу, скелет формируется и волосы растут также по мужскому типу.
Для диагностики адреногенитального синдрома проводится тщательное клиническое и гормональное исследование, а также рентгенография надпочечных желез и органов малого таза. Основную роль в лечении адреногенитального синдрома играют гормоны коркового вещества надпочечных желез (кортизон, гидрокортизон, кортикостерон), которые снижают продукцию кортикотропина. Последний способствует снижению продукции андрогенов в надпочечных железах. Уменьшение количества андрогенов усиливает гонадотропную функцию гипофиза, в результате чего начинается образование эстрогенов в яичниках.
Индуцированный ложный женский гермафродитизм. Внутриутробное развитие наружных половых органов у плода женского пола может нарушиться в случае, если у матери имеется андрогенопродуцирующая опухоль или во время беременности женщина получала большие дозы андрогенов или прогестерона. Наружные половые органы развиваются по мужскому типу: клитор увеличен, сросшиеся по средней линии большие срамные губы напоминают мошонку. 3 послеродовом периоде развитие признаков омужествления прекращается.
Лечение сводится к хирургической коррекции наружных половых органов.
Женский псевдогермафродитизм, вызываемый вирилизирующей опухолью надпочечных желез и яичников. Омужествляющие опухоли надпочечных желез и яичников развиваются в послеродовом периоде, поэтому врожденных изменений половых органов нет. Строение половых органов нарушается в детском или зрелом возрасте (гипертрофия клитора, оволосение по мужскому типу, огрубение голоса).
Лечение хирургическое — удаление опухолей.