Аномалии развития матки и влагалища

Отсутствие (аплазия) матки встречается чрезвычайно редко у нежизнеспособных плодов, имеющих другие тяжелые аномалии развития.
Отсутствие влагалища (aplasia vaginae) встречается чаще, чем отсутствие матки, и может быть первичным и вторичным. Первичное отсутствие влагалища развивается внутриутробно как следствие недостаточного развития нижних отделов околосреднепочечных (мюллеровых) протоков. При этом часто и матка бывает недоразвитой или рудиментарной в виде мышечного тяжа, лишенного полости. Вторичное отсутствие влагалища является результатом слипчивого воспаления его при заболеваниях оспой, дифтерией, скарлатиной, иногда корью. У женщин вторичная аплазия влагалища может развиться после тяжелых послеродовых осложнений и травм.
Отсутствие влагалища влечет за собой невозможность половой жизни, отсутствие менструаций (истинное или ложное), отсутствие беременности.
Лечение только хирургическое с образованием искусственного влагалища из брюшины прямокишечно-маточного углубления, кожного лоскута или из участка резецированной сигмовидной или прямой кишки, в последнее время — из различных аллопластических материалов.
Раздвоение матки и влагалища встречается чаще, чем другие аномалии развития половых органов, и связано с нарушением слияния тех частей околосреднепочечных протоков, из которых в эмбриональном периоде формируются матка и влагалище.
Согласно классификации Негеля, различают 18 вариантов полного или частичного раздвоения матки и влагалища.
Наиболее выраженной формой данного порока является полное раздвоение матки и влагалища, что бывает в случаях, когда околосреднепочечные протоки полностью не сливаются, образуя редкую аномалию — uterus didelphys. При этом образуется две матки (каждая имеет одну трубу и один яичник), две шейки матки, два влагалища. Обе матки могут быть развиты удовлетворительно или неравномерно вплоть до полного или частичного отсутствия полостей. Обе половины органов расположены раздельно, по обе стороны мочевого пузыря и прямой кишки.
Полное раздвоение матки и влагалища встречается очень редко. Несколько чаще встречается раздвоение матки и влагалища, при котором обе половины соединяются на ограниченном участке (uterus duplex, vaginae duplex). При этом пороке также имеется две полуматки и два влагалища. Могут быть различные дополнительные аномалии: полное или частичное отсутствие полостей в одной или обеих половинах матки, неодинаковое развитие влагалища и др.
При неравномерном развитии околосреднепочечных протоков в матке образуются односторонние асимметричные уродства, в частности, рудиментарный рог, полость которого не соединяется с полостью матки. Во время менструации в замкнутой полости рудиментарного рога скапливается менструальная кровь (гематометра). В рудиментарный рог, имеющий маточную трубу, может проникнуть оплодотворенная яйцеклетка. Беременность протекает по типу внематочной и требует хирургического лечения.
При неполном слиянии только верхних отделов мюллеровых протоков образуется двурогая матка (uterus bicornis) с одной или двумя шейками или седловидная матка (uterus arcuatus).
Нередко при наличии одной матки и одного влагалища обнаруживаются перегородки. Перегородка в матке локализуется у дна или около шейки (uterus subseptus), перегородки влагалища — на передней или задней стенке, чаще ближе к шейке матки (vagina subsepta).
Раздвоение матки и влагалища нередко протекает бессимптомно. При хорошем развитии обеих или даже одной матки менструальная и половая функции могут протекать нормально, но чаще отмечаются самопроизвольные аборты и преждевременные роды.
При седловидной и двурогой матке часто наблюдается поперечное положение плода.
При сочетании раздвоения матки и влагалища с недоразвитием матки и яичников нередки симптомы, характерные для гипофункции яичников (запоздалые менструации, нарушения менструального цикла, бесплодие и др.).
Диагностика раздвоения матки и влагалища в выраженных случаях не представляет трудности и устанавливается при помощи бимануального исследования и осмотра с помощью зеркал. Иногда необходимо зондирование полости матки и рентгенография внутренних половых органов.
Лечение. Раздвоение матки и влагалища, не вызывающее нарушений менструальной, половой и детородной функций, не требует лечения. При скоплении менструальной крови в рудиментарном роге матки или в атрезированном влагалище и абсцедировании гематом необходимо хирургическое лечение. Перегородки во влагалище, препятствующие изгнанию плода, рассекают. Хирургическое лечение при двурогой матке и при наличии перегородок в полости матки проводится только по показаниям (самопроизвольные аборты, преждевременные роды и др.).
При сочетании раздвоения половых органов с недоразвитием матки и яичников рекомендуется комплексное консервативное лечение, применяемое при инфантилизме.
Гинатрезия — нарушение проходимости в каком-либо отделе влагалища и матки (атрезия девственной плевы, влагалища, канала шейки и полости матки).
Различают гинатрезию врожденную и приобретенную. Врожденная гинатрезия развивается вследствие пороков эмбрионального развития околосреднепочечных протоков или рубцевания тканей после перенесенных воспалительных процессов во внутриутробном периоде.
Приобретенная гинатрезия развивается в детском возрасте вследствие местного воспалительного слипчивого процесса после дифтерии, оспы, скарлатины, кори, в зрелом возрасте — в результате септической послеродовой инфекции или Рубцовых сращений в области канала шейки матки и в полости матки после грубого выскабливания при аборте или после родов.
Атрезия девственной плевы чаще обнаруживается при первых менструациях, когда кровь скапливается во влагалище, растягивая его стенки, вызывая распирающую боль и напряжение в области девственной плевы. Переполненное кровью влагалище приобретает опухолевидную форму (haematocolpos).Верхний полюс его поднимается до уровня пупка, а над ним определяется небольшая плотная матка. При значительном растяжении влагалища сдавливаются мочевой пузырь и кишки, затрудняется мочеиспускание, появляются схваткообразная боль внизу живота и в области поясницы, общее недомогание. Иногда изливающаяся при менструации кровь, не вмещаясь во влагалище, скапливается в полости матки (haematometra) и даже в маточных трубах (haematosalpinx).
В случаях, когда кровь в течение межменструального периода недостаточно рассасывается и в нее проникает инфекция, происходит нагноение с соответствующей клинической картиной.
Лечение атрезии девственной плевы хирургическое. Девственную плеву крестообразно рассекают, после чего из влагалища изливается темная, дегтеобразная, густая кровь или гной. Для профилактики повторной атрезии на края разреза накладывают швы. Операцию проводят при тщательном соблюдении правил асептики.
Атрезия влагалища может варьировать по локализации (в верхнем, нижнем или среднем отделе влагалища) и по протяженности, вплоть до тотальной атрезии.
Менструальная кровь скапливается выше места атрезии, причем гематометра образуется чаще, чем при атрезии девственной плевы. Основные симптомы: отсутствие истинных менструаций и затруднения половой жизни.
Лечение хирургическое. При частичной атрезии проводится тупое расщепление заросшего участка влагалища с последующим применением мазевых тампонов. При обширной или полной атрезии влагалища применяется пластическая операция, при которой формируется искусственное влагалище из резецированной кишечной трубки, кожного лоскута или аллопластических средств. Операции при атрезии влагалища всегда сложны, требуют большой осторожности и проводятся с соблюдением всех правил асептики.
Атрезия канала шейки матки чаще всего наблюдается в области перешейка или отверстия матки. Причинами атрезии канала шейки матки может быть грубое выскабливание слизистой оболочки матки или длительное воздействие на канал шейки матки прижиганиями серебра нитратом и другими средствами, а также электрокоагуляция.
Лечение сводится к осторожному бужированию канала шейки матки. При неэффективности бужирования рекомендуется хирургическое лечение.
Атрезия матки. При атрезии матки основным симптомом является отсутствие менструации. Менструальная кровь скапливается в полости матки. Матка растягивается, превращаясь в округлое, эластическое образование — haematomet-га. Затем кровь проникает в полость маточных труб и в брюшную полость. Если непроходимы ампулы маточных труб, трубы заполняются кровью — haematosalpinx.
Опасным осложнением является возможность разрыва стенки матки или маточной трубы с изливанием содержимого в брюшную полость.
Лечение при гематометре и гематосальпинксе хирургическое — обычно надвлагалищная ампутация матки вместе с измененными трубами.