Дисгерминома яичников

Дисгерминома (семинома) яичников, являясь высокозлокачественной опухолью, как правило, наблюдается у лиц молодого, юношеского и даже детского возраста. Дисгерминома встречается в 0,5—4% случаев всех опухолей яичника. Она чаще, чем другие опухоли яичников, развивается на фоне гипоплазии половых органов и недоразвития вторичных половых признаков (инфантилизм, позднее появление менструации, аменорея, недоразвитие молочных желез и наружных половых органов и т. д.), а также при псевдогермафродитизме. Дисгерминома не обладает гормональной активностью. Функция второго яичника нередко сохраняется.
Макроскопически дисгерминома большей частью представляет собой бугристую опухоль, покрытую гладкой блестящей капсулой розового цвета. Частоопухоль как бы состоит из нескольких узлов, покрытых одной капсулой. Консистенция опухоли плотная. Кистозные участки встречаются редко. На разрезе опухоль компактная, иногда с участками размягчения, мясистая, розового цвета. Бывают очаги некроза в виде небольших распадающихся темных участков. При нарушении кровообращения в опухоли в результате перекрута ее ножки и при больших участках некроза дисгерминома яичников становится дряблой, целость капсулы может быть нарушена и цвет опухоли становится темно-багровым. В начале своего развития дисгерминома имеет ножку, сравнительно подвижна, располагается в прямокишечно-маточном углублении. Опухоль может быть различных размеров (от куриного яйца до величины шестимесячного плода). Дисгерминома может располагаться межсвязочно и быть малоподвижной. Иногда (25% случаев) встречается двустороннее поражение яичников.
Гистологически дисгерминома состоит из крупных округлых или полигональных клеток с большим, умеренно гиперхромным ядром и с обильной, слегка пенистой светлой цитоплазмой. Клетки дисгерминомы располагаются ячейками или тяжами среди обильной волокнистой или гиалинизи-рованной стромы. Часто они располагаются сплошными полями без стромы. Одним из характерных признаков строения дисгерминомы является часто встречающаяся лимфоцитарная инфильтрация.
Происхождение опухоли следующее. Как известно, в самых ранних стадиях своего развития (первые 2 месяца) половая железа эмбриона содержит первичные (индифферентные) половые клетки (гонады), которые в процессе созревания и дифференциации приобретают свойства мужской или женской половой железы. Дифференциация половых клеток в сторону мужской или женской гонады начинается лишь со второй половины третьего месяца эмбриональной жизни. Можно предположить, что в зрелом яичнике сохраняются элементы первичных индифферентных половых клеток, из которых развивается дисгерминома.
В настоящее время эта точка зрения на гистогенез дисгерминомы принята большинством авторов. Огромная чувствительность дисгерминомы к облучению также склоняет к предположению происхождения ее из эмбриональных клеток.
Пути распространения. Диссеминации дисгерминомы по брюшине не наблюдается, что отличает ее от рака яичников, при котором наблюдается диссеминация по пристеночной и внутренностной брюшине и асцит. В отличие от рака, при дисгерминоме даже в запущенных случаях метастазов в сальник не наблюдается. Метастазиро-вание идет по лимфатическим путям от яичника, обычно по протяжению на пораженной стороне в верхние отделы брюшной полости, поражая парааортальные лимфатические узлы на уровне почки и выше. Опухоль рецидивирует, как правило, сравнительно быстро (в пределах года).
Клиника и диагностика. Первым признаком заболевания часто бывают болевые ощущения. Боль нередко бывает острой и в 15% случаев больные попадают в больницу с диагнозом «острого живота». Ноющая боль как первый признак заболевания наблюдается у 40% больных. Причиной боли является перекрут ножки опухоли или разрыв капсулы некротизированной опухоли. Дисгерминома растет чрезвычайно быстро. При пальпации в нижних отделах живота определяется опухоль. При двуручном влагалищном исследовании опухоль в основном плотная, бугристая, большая, малоподвижная, опущена глубоко в прямокишечно-маточное или пузырно-маточное углубление. Если опухоль растет межсвязочно, то тело матки входит в общий конгломерат опухоли и отдельно не пальпируется. Поскольку дисгерминома быстро растет, рано метастазирует, иногда первые признаки ее обнаруживаются не в области первичного очага, а в области метастазов. Быстрый рост опухоли с образованием очагов распада и всасывание продуктов распада приводит к повышению СОЭ (40—50 мм/ч). При дисгерминоме, даже в запущенных стадиях, асцита не бывает.
Диагноз обычно нетруден. Плотная, бугристая, малоподвижная, относительно больших размеров опухоль в малом тазу у молодой женщины или подростка, отсутствие асцита, повышенная СОЭ и приступообразная боль в животе всегда вызывает подозрение на дисгерминому. Если при этом у больной имеется первичная аменорея или скудные с частыми задержками менструации, диагноз дисгерминомы становится более вероятным.
Дифференциальный диагноз. Дисгерминому следует дифференцировать с другими опухолями яичника и фибромиомой матки. Дифференциальная диагностика с фибромиомой матки не представляет больших трудностей. Во-первых, фибромиома матки в юношеском и детском возрасте встречается редко. Во-вторых, боль при дисгерминоме относительно сильная (перекрут ножки или разрыв капсулы опухоли). Кроме того, при дисгерминоме наблюдается первичная аменорея или скудные менструации, при фибромиоме обычно — гипер- и полименорея.
Дифференциальная диагностика между дисгерминомой и какой-либо другой опухолью яичника до операции не имеет большого практического значения, так как всякая опухоль яичника подлежит хирургическому удалению. Важным этапом в диагностике дисгерминомы является чревосечение.
Лечение при дисгерминоме должно быть комплексным (хирургическое, лучевая терапия, химио- и гормонотерапия).
Хирургическое лечение заключается в экстирпации матки с придатками во всех случаях, несмотря на молодой возраст больной.
Дисгерминома очень чувствительна к облучению. Обычно применяют большие поля облучения, для того чтобы в зону облучения попали значительные опухолевые массивы. Лучевое лечение применяется как для непосредственного воздействия на опухоль и ее метастазы с целью их рассасывания, так и после операции с профилактической целью. Облучение проводится с 6 полей в общей дозе до 12 000 Р.
Из химиопрепаратов дисгерминома наиболее чувствительна к сарколизину
(разовая доза 30—50 мг), на курс лечения 200—250 мг. Препарат вводится внутривенно один раз в неделю. При этом возможна лейко- и тромбоцитопения.