Логин: Пароль: Регистрация |




РЕКЛАМА
Медицинская Республика
НАЙТИ НА САЙТЕ
НОВОСТЬ ДНЯ
Как восстановиться после простуды?

Как восстановиться после простуды?

  Современные семьи живут в активном темпе: работа, детский сад, кружки, праздники, бытовые проблемы. Среди множества
ПОПУЛЯРНЫЕ НОВОСТИ
РЕКЛАМА

Дисгенезия яичников (синдром Шерешевского — Тернера)

Опубликовано : 5-08-2011, 10:20 | Опубликовал: MedRepublika | Категория: Нарушение менструального цикла

Дисгенезия яичников протекает в виде синдрома Шерешевского — Тернера, в основе которого лежит врожденное нарушение соматополовой дифференциации из-за отсутствия одной X-хромосомы. Половой хроматин у этих больных отрицательный. Основным симптомом заболевания является недоразвитие половых признаков, сочетающееся с первичной аменореей. Признаки полового недоразвития выражены резко: внешний вид половых органов приближается к женскому, но срамные губы и матка недоразвиты, оволосение скудное, сексуальная ориентировка женская.
Кроме гипогенитализма в типичных случаях характерны соматические дефекты: низкий рост (120—130 см), низко посаженная голова, короткая шея с крыловидными кожными складками по бокам, недоразвитые молочные железы, костные аномалии (вальгусные суставы, синдактилии, деформации позвоночного столба и др.), пороки развития внутренних органов (незаращение артериального (боталлова) протока) и др. Умственное развитие нормальное.
При исследовании отмечается значительное повышение экскреции гонадотропинов и резкое снижение уровня эстрогенов. Выделение 17-КС и 17-ОКС в пределах нормы.
Чистая форма дисгенезии яичников встречается очень редко и характеризуется недоразвитием половой системы без соматических аномалий. Чаще больные имеют мужской генотип 46/XV и отрицательный половой хроматин, реже отмечается нормальный женский генотип. Больные имеют типичный женский облик, нормальный рост, несколько евнухоидные пропорции тела. Оволосение по женскому типу, но скудное, молочные железы, а также наружные и внутренние половые органы недоразвиты. Иногда из ткани яичников развиваются гормонально-активные опухоли (дисгерминомы), сопровождающиеся маскулинизацией.
Смешанная форма дисгенезии яичников встречается еще реже. Заболевание характеризуется полиморфизмом: иногда отмечается хромосомная «мозаика» ХО/ХУ в сочетании с соматическими дефектами, а иногда — генотипом ХУ без типичных аномалий. Наружные половые органы женские, но недоразвиты, половой хроматин отрицательный. В яичниках при биопсии выявляются элементы яичника и яичка. Содержание эстрогенов и 17-КС приближается к уровню, характерному для мужчин. Синдром текстикулярной феминизации (синдром Морриса) выявляется чаще в период полового созревания и характеризуется появлением женского фенотипа у лиц генетически мужского пола: происходит недоразвитие мужских половых органов (неполная форма синдрома) или значительная феминизация больных (полная форма синдрома). Наиболее важными диагностическими признаками при синдроме Морриса являются отрицательный половой хроматин и отсутствие матки у лиц с женским обликом.
Синдром трисомии-Х характеризуется наличием трех Х-хромосом с кариотипом 47/ХХХ.
В большинстве случаев при трисомии-Х развивается первичная аменорея, бесплодие, преждевременный климакс, нередко сопутствует шизофрения. Поэтому у женщин с первичной аменореей и бесплодием необходимо исследовать половой хроматин. Иногда при трисомии-Х женщины совершенно здоровые, с нормальным менструальным циклом и нормальной детородной функцией.
(голосов:4)  Просмотров: 8853



Похожие новости
Маточная и щитовидная аменорея. Диагноз

Маточная и щитовидная аменорея. Диагноз

Маточная аменорея — отсутствие менструаций при нормальной матке и нормальной функции яичников. Причиной маточной аменореи являются патологические
Гипогормональная и гипергормональная аменорея

Гипогормональная и гипергормональная аменорея

Гипогормональная аменорея — это наиболее частая форма яичниковой аменореи, связанная с поражением половых желез. При заболевании яичников в детском,
Яичниковая аменорея

Яичниковая аменорея

Яичниковая аменорея развивается при полной или частичной недостаточности гормональной функции яичников в сочетании с относительно сохраненной
Гипоталамическая аменорея

Гипоталамическая аменорея

Гипоталамическая аменорея развивается при нарушении функции подбугорной области, вызванной различными экзогенными и эндогенными факторами
Аномалии развития половых желез

Аномалии развития половых желез

Отсутствие яичников (aplasia ovariorum) встречается очень редко и только у нежизнеспособных плодов, имеющих другие уродства, несовместимые с жизнью.
Комментарии
Дата: 21 февраля 2012 21:37
Статус: | Автор: Наталья | Группа: Гости

Синдром Шерешевского-Тернера  мозаичная  форма - требует кариотипирования с дифференцированной окраской. Данная перестройка имеет стертую клиническую картину и возможна спонтанная пубертация, но при этом они бесплодны. При бесплодии необходимо 100% обязательное проведение кариотипирования. Эти пациенты также  нуждаются в консультации эндокринолога. Особенно в подростковом возрасте, чтоб иметь возможность увеличить прогноз роста.

Информация

Посетители, находящиеся в группе Гости, не могут оставлять комментарии к данной публикации.
КАНДИДАМИКОЗ

КАНДИДАМИКОЗ

В связи с широким применением антибиотиков для лечения воспалительных процессов половых органов в последнее время все чаще

08.10.11  Кандидамикозный аднексит

08.10.11  Кандидамикозный эндометрит

08.10.11  Кандидамикозный эндоцервицит

08.10.11  Кандидамикозный кольпит

08.10.11  Кандидамикозный вульвит