Гранулезоклеточный рак

Гранулезоклеточный (фолликулоидный) рак развивается, как правило, вторично на фоне гранулезоклеточныхдоброкачественных опухолей (фолликулома или гранулезоэпителиома) из клеток зернистого слоя фолликулов. Опухоль чаще односторонняя, овоидной формы, с гладкой или бугристой поверхностью, неравномерной консистенции, с отдельными кистозными полостями, заполненными жидкостью желтоватого цвета. Размеры опухоли небольшие (с гусиное яйцо). На разрезе опухоль желтоватого цвета. Опухоль развивается в любом возрасте, чаще после 40 лет. По определению М. Ф. Глазунова, структурно и функционально злокачественные формы могут не отличаться от доброкачественных . Однако злокачественные формы дают обширное метастази-рование, иногда после более или менее длительной (от 5 до 10 лет) ремиссии.
При гранулезоклеточном раке выражены симптомы гиперэстрогенизации (преждевременное половое созревание, позднее наступление климакса). В периоде менопаузы возобновляется менструальный цикл или появляются ациклические кровянистые выделения, увеличивается матка за счет гипертрофии миометрия, увеличиваются молочные железы, отмечается железистая гиперплазия эндометрия. Часто наблюдается одновременно гранулезоклеточный рак, фибромиома матки и рак тела матки. Иногда встречается гранулезоклеточная опухоль без выраженной гормональной активности.
Диагноз основывается на обнаружении в малом тазу односторонних или двусторонних опухолевидных образований отдельно от матки. Характер опухоли определяется на операционном столе или после гистологического исследования.
Дифференциальная диагностика проводится с осумкованными хроническими воспалительными заболеваниями придатков матки и фиброматозными (субсерозными) узлами матки.
Лечение комплексное: хирургическое (удаление матки с придатками), в послеоперационном периоде лучевая терапия (до 12 000 Р на курс лечения с шести полей облучения) и андрогенная терапия (введение андрогенов на протяжении года). После андрогенотерапии на протяжении длительного времени (годами) вводят оксипрогестеронакапронат (1 мл 12,5% раствора). Химио-препараты при гранулезоклеточном раке неэффективны.